¿Qué es?

La osteítis deformante o enfermedad de Paget es una enfermedad inflamatoria del tejido óseo metabólico de causa desconocida, aunque se piensa que puede representar una neoplasia benigna de las células formadoras del hueso que conlleva un alto riesgo de generar un osteosarcoma agresivo.Como resultado se produce un tejido óseo de estructura anárquica, aumentado de tamaño, poco compacto, muy vascularizado y con propiedades mecánicas alteradas, el hueso plexiforme. Todo ello predispone a la deformidad ósea y al incremento de fracturas en las zonas esqueléticas afectas. Por orden de frecuencia las áreas más afectadas son la pelvis, el cráneo, la columna lumbar y el fémur (1).

Los osteoclastos aumentan en número y tamaño, y contienen inclusiones intracelulares de un material, identificado por algunos autores como nucleocápsides de Paramixovirus. La enfermedad aparece preferentemente a partir de los 50 años de edad y con una distribución geográfica muy variable. Muchos casos son asintomáticos, pero frecuentemente se manifiesta por dolor óseo, deformidad, aumento de tamaño del hueso y fracturas patológicas. También pueden aparecer complicaciones características como la artrosis secundaria, las compresiones neurológicas, la insuficiencia cardíaca o la degeneración sarcomatosa de las lesiones óseas (2).

Epidemiologia

Es una entidad frecuente que predomina en el sexo masculino, sobre todo a partir de los 55 años y su prevalencia aumenta progresivamente a medida que avanza la edad. Sin embargo, es rara por debajo de los 40 años. Presenta una distribución geográfica irregular con zonas de alta prevalencia en el Reino Unido y en países con población de origen británico como Australia y Nueva Zelanda (2).

1. [Internet]. Inforeuma.com. 2019 [cited 10 July 2020]. Available from: https://inforeuma.com/wp-content/uploads/2017/04/22_Enfermedad-de-Paget_ENFERMEDADES-A4-v04.pdf

2. [Internet]. Svreumatologia.com. 2019 [cited 20 July 2020]. Available from: https://svreumatologia.com/wp-content/uploads/2008/04/Cap-25-Enfermedad-osea-de-Paget.pdf